ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ - ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ
Διαχωρισμός και διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής
Οξέα αθηρωματικά σύνδρομα θεωρούνται ο διαχωρισμός της αορτής, το ενδοτειχωματικό αιμάτωμα και το αθηρωματικό έλκος. Ο διαχωρισμός της αορτής είναι το επίμηκες “σχίσιμο” των χιτώνων της αορτής, το οποίο δημιουργεί έναν ψευδή και έναν αληθή αυλό, όπου κυκλοφορεί ή όχι αίμα (εικόνα 1).
Αυτό το επίμηκες σχίσιμο των χιτώνων της αορτής ακολουθεί συνήθως μία ελικοειδή πορεία, η οποία είναι σχεδόν πάντα ίδια σε φορά και εξαρτάται από το στροβιλισμό του αίματος όταν αυτό εξέρχεται από την καρδιά κατά την καρδιακή συστολή.
Ιστορικά, η ταξινόμηση γινόταν σε δύο κατηγορίες, στην κατηγορία DeBakey Ι, ΙΙ, ΙΙΙ και στην ταξινόμηση Stanford A, B. Ο διαχωρισμός κατά την ταξινόμηση DeBakey τύπου I ξεκινούσε από την ανιούσα αορτή και εκτεινόταν σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής.
Για να απλοποιήσουμε, όμως, την ταξινόμηση και να της δώσουμε μία χροιά ανάλογα με τη θεραπεία του κάθε τύπου διαχωρισμού, σήμερα προτιμούμε την ταξινόμηση κατά Stanford A, B. Ο διαχωρισμός τύπου Α ξεκινά από την ανιούσα αορτή και επεκτείνεται σε ένα μέρος ή σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής, ενώ ο διαχωρισμός τύπου Β ξεκινά μετά την έκφυση της αριστερής υποκλειδίου και επεκτείνεται σε ένα μέρος ή σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής.
Τελευταία έχει προταθεί μία νέα ταξινόμηση, κατά το Πανεπιστήμιο της Πενσυλβανίας, η οποία προσπαθεί να συμβιβάσει την ταξινόμηση κατά Stanford και κατά DeBakey. Αυτή, βέβαια, η τελευταία δεν έχει ακόμα εισχωρήσει στη βιβλιογραφία.
Επίσης, πρέπει να αναφέρουμε ότι οξύς διαχωρισμός θεωρείται αυτός ο οποίος έχει "ηλικία" μικρότερη των δύο εβδομάδων, ενώ άνω των δύο εβδομάδων θεωρείται χρόνιος διαχωρισμός. Η επίπτωση των διαχωρισμών στο γενικό πληθυσμό είναι 2/3 για τον τύπου Α και 1/3 για τον τύπου Β.
Επίσης, αφορά 2 άνδρες για κάθε 1 γυναίκα και 1 - 5 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους και ανά έτος. Πολλές αιτίες ευθύνονται για την εμφάνιση των διαχωρισμών της αορτής. Έτσι, μπορούμε να εντοπίσουμε τις συγγενείς ανωμαλίες του κολλαγόνου, όπως τα σύνδρομα Marfan, Turner, Noonan και Ehler-Danlos.
Επίσης, οι ασθενείς με δίπτυχη βαλβίδα ή με στένωση του ισθμού εμφανίζουν πολύ πιο συχνά διαχωρισμούς της αορτής. Κλασική αιτιολογία είναι η νέκρωση του μέσου χιτώνα της αορτής, η αρτηριακή υπέρταση, διάφορες φλεγμονώδεις παθήσεις, οι διαχωρισμοί κατά την εγκυμοσύνη, οι τραυματικοί διαχωρισμοί, καθώς και οι ιατρογενείς αιτίες, οι οποίες γίνονται όλο και πιο συχνές λόγω της πολύ συχνής πλέον χρήσης διαφόρων ενδοαυλικών θεραπειών.
Αυτοί οι διαχωρισμοί συνήθως προξενούνται από τη διέλευση των οδηγών-συρμάτων μέσα από τα αγγεία.
Αυτό το επίμηκες σχίσιμο των χιτώνων της αορτής ακολουθεί συνήθως μία ελικοειδή πορεία, η οποία είναι σχεδόν πάντα ίδια σε φορά και εξαρτάται από το στροβιλισμό του αίματος όταν αυτό εξέρχεται από την καρδιά κατά την καρδιακή συστολή.
Ιστορικά, η ταξινόμηση γινόταν σε δύο κατηγορίες, στην κατηγορία DeBakey Ι, ΙΙ, ΙΙΙ και στην ταξινόμηση Stanford A, B. Ο διαχωρισμός κατά την ταξινόμηση DeBakey τύπου I ξεκινούσε από την ανιούσα αορτή και εκτεινόταν σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής.
Για να απλοποιήσουμε, όμως, την ταξινόμηση και να της δώσουμε μία χροιά ανάλογα με τη θεραπεία του κάθε τύπου διαχωρισμού, σήμερα προτιμούμε την ταξινόμηση κατά Stanford A, B. Ο διαχωρισμός τύπου Α ξεκινά από την ανιούσα αορτή και επεκτείνεται σε ένα μέρος ή σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής, ενώ ο διαχωρισμός τύπου Β ξεκινά μετά την έκφυση της αριστερής υποκλειδίου και επεκτείνεται σε ένα μέρος ή σε όλο το μήκος της κατιούσας αορτής.
Τελευταία έχει προταθεί μία νέα ταξινόμηση, κατά το Πανεπιστήμιο της Πενσυλβανίας, η οποία προσπαθεί να συμβιβάσει την ταξινόμηση κατά Stanford και κατά DeBakey. Αυτή, βέβαια, η τελευταία δεν έχει ακόμα εισχωρήσει στη βιβλιογραφία.
Επίσης, πρέπει να αναφέρουμε ότι οξύς διαχωρισμός θεωρείται αυτός ο οποίος έχει "ηλικία" μικρότερη των δύο εβδομάδων, ενώ άνω των δύο εβδομάδων θεωρείται χρόνιος διαχωρισμός. Η επίπτωση των διαχωρισμών στο γενικό πληθυσμό είναι 2/3 για τον τύπου Α και 1/3 για τον τύπου Β.
Επίσης, αφορά 2 άνδρες για κάθε 1 γυναίκα και 1 - 5 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους και ανά έτος. Πολλές αιτίες ευθύνονται για την εμφάνιση των διαχωρισμών της αορτής. Έτσι, μπορούμε να εντοπίσουμε τις συγγενείς ανωμαλίες του κολλαγόνου, όπως τα σύνδρομα Marfan, Turner, Noonan και Ehler-Danlos.
Επίσης, οι ασθενείς με δίπτυχη βαλβίδα ή με στένωση του ισθμού εμφανίζουν πολύ πιο συχνά διαχωρισμούς της αορτής. Κλασική αιτιολογία είναι η νέκρωση του μέσου χιτώνα της αορτής, η αρτηριακή υπέρταση, διάφορες φλεγμονώδεις παθήσεις, οι διαχωρισμοί κατά την εγκυμοσύνη, οι τραυματικοί διαχωρισμοί, καθώς και οι ιατρογενείς αιτίες, οι οποίες γίνονται όλο και πιο συχνές λόγω της πολύ συχνής πλέον χρήσης διαφόρων ενδοαυλικών θεραπειών.
Αυτοί οι διαχωρισμοί συνήθως προξενούνται από τη διέλευση των οδηγών-συρμάτων μέσα από τα αγγεία.
Κλινική εικόνα
Συνήθως, ο διαχωρισμός της αορτής εμφανίζεται με οξύ πόνο, ο οποίος κλασικά εμφανίζεται στο μεσοθωράκιο και αντανακλά προς την πλάτη, ανάμεσα στις ωμοπλάτες. Αυτός ο πόνος συχνά είναι τύπου ηλεκτρισμού και ο ασθενής τον περιγράφει να άρχεται από το μεσοθωράκιο και να κατεβαίνει κατά μήκος της πλάτης μέχρι τις μηριαίες αρτηρίες.
Κατά την κλινική εξέταση ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει ασύμμετρες περιφερικές σφίγξεις, λόγω της ασύμμετρης αιμάτωσης των αρτηριών, ή ακόμη και φύσημα στις μηριαίες αρτηρίες. Στην καρδιακή ακρόαση πολλές φορές υπάρχει φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.
Μπορεί να εμφανίζει συμπτώματα επιπωματισμού ή οξείας αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας, λόγω της αιφνίδιας μεγάλης αορτικής ανεπάρκειας, ή ακόμα και έμφραγμα του μυοκαρδίου, λόγω του διαχωρισμού του ενός ή και των δύο εκφύσεων των στεφανιαίων αρτηριών.
Τέλος, μπορεί να εμφανίζει νευρολογική συμπτωματολογία, όπως οξύ εγκεφαλικό, παραπληγία, ημιπληγία ή ακόμα και αναισθησία των κάτω άκρων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν είναι τυπικό, ή μπορεί να δείχνει οξύ έμφραγμα, ή ακόμα και ισχαιμία του μυοκαρδίου.
Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει συνήθως διεύρυνση του μεσοθωρακίου και οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να δείχνουν καρδιακά ένζυμα ή ανεβασμένα D-Dimers. Τα διαγνωστικά μέσα που διαθέτουμε για να διερευνήσουμε έναν πιθανό διαχωρισμό της αορτής είναι κατά πρώτο λόγο το υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι διαθωρακικό και του οποίου η ευαισθησία είναι σχετικά μικρή για όλη την αορτή.
Μπορεί, όμως, να μας δείξει πολύ καλά αν ο διαχωρισμός άρχεται από τη ρίζα της αορτής και εκεί μπορεί να μας δείξει το πτερύγιο εισόδου. Καλύτερη ευαισθησία έχει το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να μας δείξει καθαρά και την κατιούσα αορτή στην οποία μπορεί να επεκτείνεται ο διαχωρισμός.
Η κατ᾽ επιλογή εξέταση, βέβαια, για τη διάγνωση του διαχωρισμού της αορτής είναι η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (εικόνα 2). Η μαγνητική τομογραφία είναι, επίσης, κατάλληλη, αλλά δεν είναι πάντα διαθέσιμη σε όλα τα νοσηλευτικά ιδρύματα οποιαδήποτε ώρα και ο χρόνος που απαιτείται για να γίνει η λήψη των εικόνων είναι αισθητά μεγαλύτερος σε σχέση με την αξονική τομογραφία.
Τέλος, η αγγειογραφία, που ήταν παλαιότερα μία από τις εξετάσεις διάγνωσης του διαχωρισμού, δε χρησιμοποιείται πλέον. Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α μπορεί να επεκταθεί στα στεφανιαία αγγεία στο 7% των περιπτώσεων, στα εγκεφαλικά αγγεία και στα αγγεία των άνω άκρων στο 42% των περιπτώσεων, στις νεφρικές, στις μεσεντέριες και στην κοιλιακή αρτηρία στο 27% των περιπτώσεων, και στις λαγόνιες και στις μηριαίες αρτηρίες στο 27% των περιπτώσεων.
Παρά την πολύ συνηθισμένη επέκταση του διαχωρισμού στις αρτηρίες που προαναφέραμε, η συμπτωματολογία σε σχέση με αυτές τις επιπλοκές είναι πολύ μικρότερη. Έτσι, μόνο στο 11,7% των περιπτώσεων του διαχωρισμού των λαγονίων ή των μηριαίων αρτηριών εμφανίζεται συμπτωματολογία, ενώ το ποσοστό είναι 8,7 % για τις νεφρικές, τις μεσεντέριες και την κοιλιακή αρτηρία.
Το 9,3% εμφανίζει εγκεφαλικά επεισόδια ή ισχαιμία των άνω άκρων2.
Κατά την κλινική εξέταση ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει ασύμμετρες περιφερικές σφίγξεις, λόγω της ασύμμετρης αιμάτωσης των αρτηριών, ή ακόμη και φύσημα στις μηριαίες αρτηρίες. Στην καρδιακή ακρόαση πολλές φορές υπάρχει φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.
Μπορεί να εμφανίζει συμπτώματα επιπωματισμού ή οξείας αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας, λόγω της αιφνίδιας μεγάλης αορτικής ανεπάρκειας, ή ακόμα και έμφραγμα του μυοκαρδίου, λόγω του διαχωρισμού του ενός ή και των δύο εκφύσεων των στεφανιαίων αρτηριών.
Τέλος, μπορεί να εμφανίζει νευρολογική συμπτωματολογία, όπως οξύ εγκεφαλικό, παραπληγία, ημιπληγία ή ακόμα και αναισθησία των κάτω άκρων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν είναι τυπικό, ή μπορεί να δείχνει οξύ έμφραγμα, ή ακόμα και ισχαιμία του μυοκαρδίου.
Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει συνήθως διεύρυνση του μεσοθωρακίου και οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να δείχνουν καρδιακά ένζυμα ή ανεβασμένα D-Dimers. Τα διαγνωστικά μέσα που διαθέτουμε για να διερευνήσουμε έναν πιθανό διαχωρισμό της αορτής είναι κατά πρώτο λόγο το υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι διαθωρακικό και του οποίου η ευαισθησία είναι σχετικά μικρή για όλη την αορτή.
Μπορεί, όμως, να μας δείξει πολύ καλά αν ο διαχωρισμός άρχεται από τη ρίζα της αορτής και εκεί μπορεί να μας δείξει το πτερύγιο εισόδου. Καλύτερη ευαισθησία έχει το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να μας δείξει καθαρά και την κατιούσα αορτή στην οποία μπορεί να επεκτείνεται ο διαχωρισμός.
Η κατ᾽ επιλογή εξέταση, βέβαια, για τη διάγνωση του διαχωρισμού της αορτής είναι η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (εικόνα 2). Η μαγνητική τομογραφία είναι, επίσης, κατάλληλη, αλλά δεν είναι πάντα διαθέσιμη σε όλα τα νοσηλευτικά ιδρύματα οποιαδήποτε ώρα και ο χρόνος που απαιτείται για να γίνει η λήψη των εικόνων είναι αισθητά μεγαλύτερος σε σχέση με την αξονική τομογραφία.
Τέλος, η αγγειογραφία, που ήταν παλαιότερα μία από τις εξετάσεις διάγνωσης του διαχωρισμού, δε χρησιμοποιείται πλέον. Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α μπορεί να επεκταθεί στα στεφανιαία αγγεία στο 7% των περιπτώσεων, στα εγκεφαλικά αγγεία και στα αγγεία των άνω άκρων στο 42% των περιπτώσεων, στις νεφρικές, στις μεσεντέριες και στην κοιλιακή αρτηρία στο 27% των περιπτώσεων, και στις λαγόνιες και στις μηριαίες αρτηρίες στο 27% των περιπτώσεων.
Παρά την πολύ συνηθισμένη επέκταση του διαχωρισμού στις αρτηρίες που προαναφέραμε, η συμπτωματολογία σε σχέση με αυτές τις επιπλοκές είναι πολύ μικρότερη. Έτσι, μόνο στο 11,7% των περιπτώσεων του διαχωρισμού των λαγονίων ή των μηριαίων αρτηριών εμφανίζεται συμπτωματολογία, ενώ το ποσοστό είναι 8,7 % για τις νεφρικές, τις μεσεντέριες και την κοιλιακή αρτηρία.
Το 9,3% εμφανίζει εγκεφαλικά επεισόδια ή ισχαιμία των άνω άκρων2.
Θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α
Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α είναι επείγουσα κατάσταση και πρέπει να αντιμετωπιστεί πολύ γρήγορα. Η θνησιμότητα του διαχωρισμού της αορτής τύπου Α είναι 1% κάθε ώρα που περνάει τις πρώτες 48 ώρες, ενώ το 75% των ασθενών θα χάσουν τη ζωή τους μέσα σε διάστημα 2 εβδομάδων και το 90% μέσα σε ένα χρόνο, αν δεν υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.
Η θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α είναι μόνο χειρουργική. Σκοπός της επέμβασης είναι να κατευθύνουμε το αίμα που βγαίνει από την καρδιά στον αληθή αυλό, να προλάβουμε έτσι τη ρήξη της αορτής από την τάση του ψευδοαυλού, να αποφύγουμε τον επιπωματισμό, να αποφύγουμε το διαχωρισμό των στεφανιαίων που θα προκαλέσει έμφραγμα και να διορθώσουμε μία πιθανή αορτική βαλβιδική ανεπάρκεια.
Η κλασική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α είναι η αντικατάσταση μέρους τη ανιούσας αορτής, αφού έχουμε τοποθετήσει τον ασθενή σε εξωσωματική κυκλοφορία και έχουμε κατεβάσει τη θερμοκρασία του σώματός του. Εδώ και λίγα χρόνια, η ομάδα μου πρότεινε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Γενεύης μερικές νέες ιδέες στη θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α.
Έτσι, γενικεύσαμε τη χρήση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας σαν οδού άρδευσης κατά την εξωσωματική κυκλοφορία, εφαρμόσαμε συστηματικά την ανοικτού τύπου αναστόμωση, δηλαδή χωρίς τη χρήση αορτικής κλάμπας σύγκλισης πάνω στην αορτή, και χειρουργούμε τους ασθενείς σχεδόν σε ορθοθερμία, δηλαδή στη συνηθισμένη θερμοκρασία του σώματος.
Επίσης, στο μεγαλύτερο μέρος των διαχωρισμών επεκτείνουμε την αντικατάσταση της ανιούσας αορτής και στο ημιτόξο, με σκοπό να προλάβουμε την περαιτέρω διάταση των ψευδοαυλών στο επίπεδο του τόξου και να σταθεροποιήσουμε έτσι το χειρουργικό αποτέλεσμα.
Πρέπει κανείς να γνωρίζει ότι το 20% των χειρουργημένων ασθενών χρειάζεται επανεγχείρηση για ανευρυσματική διάταση του ψευδοαυλού στα επόμενα 5 έτη, ενώ ο ψευδοαυλός παραμένει βατός στο 60% - 80% των περιπτώσεων. Εκτός από την τεχνική χειρουργική δυσκολία, η χειρουργική του διαχωρισμού της αορτής θέτει το πρόβλημα της εγκεφαλικής άρδευσης κατά την περίοδο της εξωσωματικής κυκλοφορίας.
Για να μπορεί ο χειρουργός να ελέγξει την εγκεφαλική άρδευση κατά την περίοδο αυτή χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι, όπως το συνεχές διεγχειρητικό εγκεφαλογράφημα, το οποίο είναι δύσκολο να τεθεί σε λειτουργία σε συνθήκες επείγοντος χειρουργείου, το διακρανιακό Doppler, το οποίο ελέγχει τη ροή του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία, ή ακόμη ο κορεσμός οξυγόνου της σφαγίτιδος φλέβας.
Τελευταία, η εγκεφαλική λειτουργία παρακολουθείται με το INVOS (near infrared spectrophotometry), το οποίο είναι μηχάνημα που μέσω δύο ηλεκτροδίων εκπέμπει ένα φωτεινό σήμα, συχνότητα της υπέρυθρης ακτινοβολίας, το οποίο διαπερνά το κρανίο και τα επιφανειακά στρώματα του εγκεφάλου και επαναπροσλαμβάνεται από ένα δέκτη.
Ο αλγόριθμος του μηχανήματος παρακολουθεί συνεχώς τη μείωση λήψης των φωτονίων από το δέκτη, αναλόγως με την ποσότητα αίματος και την πυκνότητα άρδευσης του εγκεφαλικού φλοιού. Αυτό μεταφράζεται σε έναν αριθμό και μία καμπύλη έμμεσης παρακολούθησης της οξυγόνωσης του φλοιού του εγκεφάλου.
Η ομάδα μου έχει μεγάλη πείρα στη χειρουργική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α και από το 1998 έχουμε χειρουργήσει 293 ασθενείς με μέση ηλικία 63,9 έτη, οι οποίοι εμφάνισαν θνησιμότητα της τάξης του 7% μόνο. Το συνηθισμένο ποσοστό θνησιμότητας για τον οξύ διαχωρισμό της αορτής είναι 15% - 20%.
Αυτά τα πολύ καλά αποτελέσματα έχουν παρουσιαστεί και έχουν δημοσιευθεί επανειλημμένα σε διεθνή περιοδικά και συνέδρια3, 4, 5.
Συμπέρασμα:
Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α χρειάζεται άμεση χειρουργική αντιμετώπιση, με γενίκευση της αντικατάστασης της ανιούσας αορτής και του ημιτόξου. Η χρήση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας για την άρδευση κατά την εξωσωματική κυκλοφορία έχει βελτιώσει πάρα πολύ την πρόγνωση και τους χρόνους της επέμβασης.
Πρέπει να είμαστε πολύ πιο επιθετικοί στη χειρουργική αντιμετώπιση των ανευρυσμάτων της ανιούσας αορτής, ιδίως σε ασθενείς με Marfan ή με δίπτυχη αορτική βαλβίδα και στις οικογένειες που εμφανίζουν διαχωρισμούς της αορτής κατά συρροή.
Η θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α είναι μόνο χειρουργική. Σκοπός της επέμβασης είναι να κατευθύνουμε το αίμα που βγαίνει από την καρδιά στον αληθή αυλό, να προλάβουμε έτσι τη ρήξη της αορτής από την τάση του ψευδοαυλού, να αποφύγουμε τον επιπωματισμό, να αποφύγουμε το διαχωρισμό των στεφανιαίων που θα προκαλέσει έμφραγμα και να διορθώσουμε μία πιθανή αορτική βαλβιδική ανεπάρκεια.
Η κλασική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α είναι η αντικατάσταση μέρους τη ανιούσας αορτής, αφού έχουμε τοποθετήσει τον ασθενή σε εξωσωματική κυκλοφορία και έχουμε κατεβάσει τη θερμοκρασία του σώματός του. Εδώ και λίγα χρόνια, η ομάδα μου πρότεινε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Γενεύης μερικές νέες ιδέες στη θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α.
Έτσι, γενικεύσαμε τη χρήση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας σαν οδού άρδευσης κατά την εξωσωματική κυκλοφορία, εφαρμόσαμε συστηματικά την ανοικτού τύπου αναστόμωση, δηλαδή χωρίς τη χρήση αορτικής κλάμπας σύγκλισης πάνω στην αορτή, και χειρουργούμε τους ασθενείς σχεδόν σε ορθοθερμία, δηλαδή στη συνηθισμένη θερμοκρασία του σώματος.
Επίσης, στο μεγαλύτερο μέρος των διαχωρισμών επεκτείνουμε την αντικατάσταση της ανιούσας αορτής και στο ημιτόξο, με σκοπό να προλάβουμε την περαιτέρω διάταση των ψευδοαυλών στο επίπεδο του τόξου και να σταθεροποιήσουμε έτσι το χειρουργικό αποτέλεσμα.
Πρέπει κανείς να γνωρίζει ότι το 20% των χειρουργημένων ασθενών χρειάζεται επανεγχείρηση για ανευρυσματική διάταση του ψευδοαυλού στα επόμενα 5 έτη, ενώ ο ψευδοαυλός παραμένει βατός στο 60% - 80% των περιπτώσεων. Εκτός από την τεχνική χειρουργική δυσκολία, η χειρουργική του διαχωρισμού της αορτής θέτει το πρόβλημα της εγκεφαλικής άρδευσης κατά την περίοδο της εξωσωματικής κυκλοφορίας.
Για να μπορεί ο χειρουργός να ελέγξει την εγκεφαλική άρδευση κατά την περίοδο αυτή χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι, όπως το συνεχές διεγχειρητικό εγκεφαλογράφημα, το οποίο είναι δύσκολο να τεθεί σε λειτουργία σε συνθήκες επείγοντος χειρουργείου, το διακρανιακό Doppler, το οποίο ελέγχει τη ροή του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία, ή ακόμη ο κορεσμός οξυγόνου της σφαγίτιδος φλέβας.
Τελευταία, η εγκεφαλική λειτουργία παρακολουθείται με το INVOS (near infrared spectrophotometry), το οποίο είναι μηχάνημα που μέσω δύο ηλεκτροδίων εκπέμπει ένα φωτεινό σήμα, συχνότητα της υπέρυθρης ακτινοβολίας, το οποίο διαπερνά το κρανίο και τα επιφανειακά στρώματα του εγκεφάλου και επαναπροσλαμβάνεται από ένα δέκτη.
Ο αλγόριθμος του μηχανήματος παρακολουθεί συνεχώς τη μείωση λήψης των φωτονίων από το δέκτη, αναλόγως με την ποσότητα αίματος και την πυκνότητα άρδευσης του εγκεφαλικού φλοιού. Αυτό μεταφράζεται σε έναν αριθμό και μία καμπύλη έμμεσης παρακολούθησης της οξυγόνωσης του φλοιού του εγκεφάλου.
Η ομάδα μου έχει μεγάλη πείρα στη χειρουργική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Α και από το 1998 έχουμε χειρουργήσει 293 ασθενείς με μέση ηλικία 63,9 έτη, οι οποίοι εμφάνισαν θνησιμότητα της τάξης του 7% μόνο. Το συνηθισμένο ποσοστό θνησιμότητας για τον οξύ διαχωρισμό της αορτής είναι 15% - 20%.
Αυτά τα πολύ καλά αποτελέσματα έχουν παρουσιαστεί και έχουν δημοσιευθεί επανειλημμένα σε διεθνή περιοδικά και συνέδρια3, 4, 5.
Συμπέρασμα:
Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α χρειάζεται άμεση χειρουργική αντιμετώπιση, με γενίκευση της αντικατάστασης της ανιούσας αορτής και του ημιτόξου. Η χρήση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας για την άρδευση κατά την εξωσωματική κυκλοφορία έχει βελτιώσει πάρα πολύ την πρόγνωση και τους χρόνους της επέμβασης.
Πρέπει να είμαστε πολύ πιο επιθετικοί στη χειρουργική αντιμετώπιση των ανευρυσμάτων της ανιούσας αορτής, ιδίως σε ασθενείς με Marfan ή με δίπτυχη αορτική βαλβίδα και στις οικογένειες που εμφανίζουν διαχωρισμούς της αορτής κατά συρροή.
Διαχωρισμός της αορτής τύπου Β
Η κλινική εικόνα του διαχωρισμού της αορτής τύπου Β είναι παραπλήσια με αυτήν του διαχωρισμού τύπου Α και κοινό σημείο τους είναι ο πόνος. Η θεραπεία, όμως, στο διαχωρισμό τύπου Β είναι συντηρητική, διότι η θνησιμότητα με τη συντηρητική θεραπεία είναι της τάξης του 5% - 10%, ενώ σε περίπτωση χειρουργικής αντιμετώπισης είναι της τάξης του 30% - 50%.
Αυτή η συντηρητική θεραπεία πρέπει να μετατραπεί σε χειρουργική όταν ο πόνος συνεχίζεται, παρά τη βελτιστοποίηση της φαρμακευτικής αγωγής μέσω του ελέγχου της αρτηριακής πίεσης, όταν υπάρχει σύνδρομο υποάρδευσης μέλους ή οργάνων, όταν υπάρχει κίνδυνος ρήξης από μεγάλη ανευρυσματική διάταση του ψευδοαυλού ή από στένωση του αληθούς αυλού, με συνέπεια την ισχαιμία των οργάνων κάτω από αυτήν.
Κατά τη συντηρητική θεραπεία στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, ελέγχουμε την πίεση με σκοπό να είναι χαμηλότερη των 120/80 mmHg, τη διούρηση που πρέπει να διατηρηθεί και τον πόνο του ασθενούς. Η χειρουργική αντιμετώπιση του διαχωρισμού της αορτής τύπου Β, όταν χρειάζεται, είναι η αντικατάσταση της θωρακοκοιλιακής αορτής.
Με την έλευση της ενδοαυλικής θεραπείας η χειρουργική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Β έχει παραγκωνιστεί. Ο στόχος της ενδοαυλικής θεραπείας είναι η κάλυψη του σημείου εισόδου, που συνήθως είναι στην αμέσως μετά την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία περιοχή, η έκπτυξη του αληθούς αυλού και η συμπίεση του ψευδοαυλού, με συνέπεια την αποκατάσταση της αιμάτωσης στην περιφέρεια και ενδεχομένως τη θρόμβωση του ψευδοαυλού.
Αρκετές μελέτες έχουν δείξει τη μικρότερη θνησιμότητα της ενδοαυλικής μεθόδου σε σχέση με την κλασική χειρουργική μέθοδο. Επίσης, χάρη στην ενδοαυλική θεραπεία μειώνεται πολύ το ποσοστό παραπληγίας, το οποίο είναι αρκετά υψηλό στην περίπτωση της κλασικής χειρουργικής θεραπείας.
Πρόσφατα, η μελέτη INSTEAD6 έθεσε την ερώτηση ποια είναι η προτιμότερη θεραπεία, η συντηρητική αγωγή ή η ενδοαυλική θεραπεία, και στην ερώτηση ποια από τις μεθόδους έχει μεγαλύτερη θνησιμότητα, η απάντηση είναι ότι η ενδοαυλική θεραπεία έχει μεγαλύτερη θνησιμότητα από τη συντηρητική αγωγή, ενώ η θρόμβωση του ψευδοαυλού είναι κατά πολύ μεγαλύτερη στην ενδοαυλική θεραπεία, της τάξης του 91% έναντι 19% στην περίπτωση της συντηρητικής αγωγής.
Συμπέρασμα: Η απάντηση προς το παρόν είναι ότι η θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Β παραμένει συντηρητική, εκτός επιπλοκής ή διάτασης του ψευδοαυλού. Χρειάζονται συνεχείς έλεγχοι ανά 6 και 12 μήνες και κατόπιν ανά έτος, και, αν υπάρξει μία από τις προαναφερθείσες επιπλοκές, η αντιμετώπιση είναι ενδοαυλική.
Αυτή η συντηρητική θεραπεία πρέπει να μετατραπεί σε χειρουργική όταν ο πόνος συνεχίζεται, παρά τη βελτιστοποίηση της φαρμακευτικής αγωγής μέσω του ελέγχου της αρτηριακής πίεσης, όταν υπάρχει σύνδρομο υποάρδευσης μέλους ή οργάνων, όταν υπάρχει κίνδυνος ρήξης από μεγάλη ανευρυσματική διάταση του ψευδοαυλού ή από στένωση του αληθούς αυλού, με συνέπεια την ισχαιμία των οργάνων κάτω από αυτήν.
Κατά τη συντηρητική θεραπεία στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, ελέγχουμε την πίεση με σκοπό να είναι χαμηλότερη των 120/80 mmHg, τη διούρηση που πρέπει να διατηρηθεί και τον πόνο του ασθενούς. Η χειρουργική αντιμετώπιση του διαχωρισμού της αορτής τύπου Β, όταν χρειάζεται, είναι η αντικατάσταση της θωρακοκοιλιακής αορτής.
Με την έλευση της ενδοαυλικής θεραπείας η χειρουργική θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Β έχει παραγκωνιστεί. Ο στόχος της ενδοαυλικής θεραπείας είναι η κάλυψη του σημείου εισόδου, που συνήθως είναι στην αμέσως μετά την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία περιοχή, η έκπτυξη του αληθούς αυλού και η συμπίεση του ψευδοαυλού, με συνέπεια την αποκατάσταση της αιμάτωσης στην περιφέρεια και ενδεχομένως τη θρόμβωση του ψευδοαυλού.
Αρκετές μελέτες έχουν δείξει τη μικρότερη θνησιμότητα της ενδοαυλικής μεθόδου σε σχέση με την κλασική χειρουργική μέθοδο. Επίσης, χάρη στην ενδοαυλική θεραπεία μειώνεται πολύ το ποσοστό παραπληγίας, το οποίο είναι αρκετά υψηλό στην περίπτωση της κλασικής χειρουργικής θεραπείας.
Πρόσφατα, η μελέτη INSTEAD6 έθεσε την ερώτηση ποια είναι η προτιμότερη θεραπεία, η συντηρητική αγωγή ή η ενδοαυλική θεραπεία, και στην ερώτηση ποια από τις μεθόδους έχει μεγαλύτερη θνησιμότητα, η απάντηση είναι ότι η ενδοαυλική θεραπεία έχει μεγαλύτερη θνησιμότητα από τη συντηρητική αγωγή, ενώ η θρόμβωση του ψευδοαυλού είναι κατά πολύ μεγαλύτερη στην ενδοαυλική θεραπεία, της τάξης του 91% έναντι 19% στην περίπτωση της συντηρητικής αγωγής.
Συμπέρασμα: Η απάντηση προς το παρόν είναι ότι η θεραπεία του διαχωρισμού τύπου Β παραμένει συντηρητική, εκτός επιπλοκής ή διάτασης του ψευδοαυλού. Χρειάζονται συνεχείς έλεγχοι ανά 6 και 12 μήνες και κατόπιν ανά έτος, και, αν υπάρξει μία από τις προαναφερθείσες επιπλοκές, η αντιμετώπιση είναι ενδοαυλική.
Bιβλιογραφία
1. Augustides JG, et al. Classification of acute type a dissection: focus on clinical presentation and extent. Eur J Cardiothorac Surg. 2011 Apr; 39:519 - 522.
2. Lauterbach SR, Cambria RP, Brewster DC, et al. Contemporary management of aortic branch compromise resulting from acute aortic dissection. J Vasc Surg. 2001; 33:1.185 - 1.192.
3. Panos A, Kalakonas S, Chouliaras E, Khatchatourian G. One-stage repair with a new integrated stent-Dacron prosthesis for type B aortic dissection. Ann Thorac Surg. 2007; 83:1.535 - 1.536.
4. Panos A, Murith N, Bednarkiewicz M, Khatchatourian G. Axillary cerebral perfusion for arch surgery in acute type A dissection under moderate hypothermia. Eur J Cardiothorac Surg. 2006; 29:1.036 - 1.039.
5. Panos A, Kalangos A, Christofilopoulos P, Khatchatourian G. Combined surgical and endovascular treatment of aortic type A dissection. Ann Thorac Surg. 2005; 80:1.087 - 1.090.
6. Nienaber CA, Rousseau H, Eggebrecht H, et al. INSTEAD Trial. Randomized comparison of strategies for type B aortic dissection: the INvestigation of STEnt Grafts in Aortic Dissection (INSTEAD) trial. Circulation. 2009 Dec 22; 120:2.519 - 2.528.
2. Lauterbach SR, Cambria RP, Brewster DC, et al. Contemporary management of aortic branch compromise resulting from acute aortic dissection. J Vasc Surg. 2001; 33:1.185 - 1.192.
3. Panos A, Kalakonas S, Chouliaras E, Khatchatourian G. One-stage repair with a new integrated stent-Dacron prosthesis for type B aortic dissection. Ann Thorac Surg. 2007; 83:1.535 - 1.536.
4. Panos A, Murith N, Bednarkiewicz M, Khatchatourian G. Axillary cerebral perfusion for arch surgery in acute type A dissection under moderate hypothermia. Eur J Cardiothorac Surg. 2006; 29:1.036 - 1.039.
5. Panos A, Kalangos A, Christofilopoulos P, Khatchatourian G. Combined surgical and endovascular treatment of aortic type A dissection. Ann Thorac Surg. 2005; 80:1.087 - 1.090.
6. Nienaber CA, Rousseau H, Eggebrecht H, et al. INSTEAD Trial. Randomized comparison of strategies for type B aortic dissection: the INvestigation of STEnt Grafts in Aortic Dissection (INSTEAD) trial. Circulation. 2009 Dec 22; 120:2.519 - 2.528.